期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2001年第01期

Sturge-Weber综合征并蛛网膜下腔出血1例报道

梁建华;宫殿荣;曲怀谦

关键词:Sturge-Weber综合征, 蛛网膜下腔出血
摘要:患儿,男,10岁。因突然烦躁、左侧面部发作性抽搐、左上下肢活动不灵2天入院。患儿自幼面部血管痣,智力明显低于同龄儿,9岁上学,现只认十几个字,2+3计算不能,性格倔犟、固执。入院检查:烦躁不安。右面部暗红色血管痣,不隆起,压之不褪色。左侧面部及上下肢发育不良 (瘦小 )。眼底正常,左侧鼻唇沟浅,伸舌偏左。左上下肢肌力 0度,肌张力减低,腱反射 (± )。病理反射 (- )。颈有抵抗,颏胸距 2横指。双 Kernig征 (± )。颅脑 CT(病程第 5天 )示天幕及纵裂池内充满高密度影, CT值 57HU,脑实质内未见高或低密度影。腰椎穿刺:压力 2.25kPa。脑脊液:淡黄色浑浊,潘氏 (+ ),蛋白定量 0.215g/L,氯化物 126.5mmol/L,糖 1.65~ 2.20mmol/L,红细胞 (++ ),可见红细胞,吞噬细胞,白细胞 23× 106/L。诊断: Sturge- Weber综合征 (不完全型 )并蛛网膜下腔出血。经脱水、镇静、止血、脑代谢活化剂等, 3天后神志转清,抽搐发作停止。 10天后左上下肢肌力 4度,半个月后肌力恢复正常。复查 CT(- )。脑电图示双侧电极不对称,波型不整;各导联持续性低中波幅 2~ 4c/s正弦慢波 (以右侧半球为著 ),右侧颞枕区显示成组慢波。