期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
上腔静脉左心房异常连接外科治疗1例
余国祥；张柏；樊汉利；曹建军；刘伟
关键词：上腔静脉左心房异常连接, 外科治疗
摘要：男， 30岁，活动后心慌气短 4年，无咯血、紫绀、下肢浮肿和其它不适。查体： R20次 /min， P86次 /min， BP16/10kPa。头颅无畸形，胸廓对称，胸壁未触震颤，两肺呼吸音清，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期柔和的Ⅱ级 /6G杂音，向颈部传导， P2亢进伴分裂，瓣膜区无杂音，余无异常。 ECG窦性心律，不完全性右束支传导阻滞； B超示右心房、右心室增大，上腔型房间隔缺损约 2cm，伴部分型肺静脉异位引流；胸片示肺血增多，肺动脉段稍凸，右心系统增大。 1996年 4月在体外循环下行手术治疗，手术发现：主∶肺 =1.5∶ 1，上腔静脉明显增宽约 4cm，无左上腔静脉，右心系统增大，常规建立体外循环，并循时上腔引流管无血流，阻断循环，上腔静脉回流亦不好，切开右心房壁，房间隔完整、无异位引流的肺静脉，经房间隔切口，探查左房发现：四个肺静脉的开口位置正常，左心房的右上角于右上肺静脉毗邻处有一口径约 2cm的通道，有大量静脉血液回流，经此通道探查，可触及上腔静脉引流管，诊断为上腔静脉左心房异常连接，用丝线间断纵形缝合异常通道口，调整上腔静脉引流管，此时上腔静脉回流正常，左房无异常回血。缝合心房间隔和心房壁，心脏复跳。术后恢复良好，随访 4年，心脏 B超心内结构正常，心肺功能正常。 上腔静脉左心房异常连接是一种罕见的先天性心血管畸形，其发生畸形的原因不清，临床表现与房间隔缺损相近，术前诊断较为困难；优良性能的 B超和血管造影有利于术前明确诊断。
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