期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
成人纤维多囊肝1例
龚守军
关键词：多囊肝
摘要：患者男， 37岁，自幼居住上海市区，自觉无任何不适， 1998年 10月 20日体检 B超诊断肝硬化，多发性小囊肿， 11月 7日来本院门诊。查体，发育正常，营养良好，巩膜皮肤无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，五官无异常，心肺正常，腹平坦，腹壁静脉不怒胀，无压痛及包块，肝肋下 1.5cm，质中，表面不光滑，可及大小不一结节，无触痛。脾未及，肾区无叩痛，无腹水征及下肢浮肿。肝功能 ALT2 讨论 成人纤维多囊肝，又称多囊肝，是一种先天性疾病，常有遗传性和家族史，源起于汇管区肝内胆管的发育障碍和扩张，囊肿多数是多个，少数为单个，囊肿大小不一，小者仅在显微镜下可见，大至 8～ 10cm。壁薄内含囊液，部分病人伴有肾胰等多囊性病变。该病为良性病变，长期无症状，很难发现。目前影像学检查普及，早期诊断病例明显增多。肝脏 B型超声及 CT检查是诊断主要方法。 B超表现为肝内无数紧密相连大小不一的无回声区，囊肿间隔呈线状，因囊肿部位，数目可使肝脏形态失常，轮廊不光滑，高低不平。本例因此而误诊肝硬化。 CT的诊断率达 98％～ 100％，可显示 1cm大小的囊肿，查明其部位，形态大小及数目，特征为边缘光滑、境界清晰、圆形或卵圆形低密度病变，囊内密度均匀一致， CT值近于 0，但合并感染出血时可不均一。多囊肝与多发性肝囊肿是不同的概念，应加以鉴别。两者的治疗原则，预后不同。多发性肝囊肿为肝内多处发生的囊肿，但极少超过 5个，囊肿孤立，囊肿与囊肿之间肝组织声像正常，而多囊肝常呈簇状分布，囊肿互相牵连，在局部一区域呈现多个形态大小不一的囊状病变图像。
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