期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
Shwachman综合征伴肝硬化及门静脉高压临床病理分析
陈莲；顾静安；许建芳；徐逸敏；朱列伟
关键词：Shwachman综合征, 先天性胰腺腺泡发育不良, 肝硬化, 门静脉高压
摘要：目的分析以先天性胰腺腺泡发育不良为主要特征之一的Shwachman综合征的临床表现. 方法报告1例病理诊断为先天性胰腺腺泡发育不良,临床表现为Shwachman综合征的病例,并做文献复习. 结果Shwachman综合征的临床表现是随着胰腺功能状况而不同,诊断主要取决于胰腺的外腺泡和血液系统的改变. 结论随着小儿年龄的增加,胰腺的功能得到改善,症状可以得到缓解.骨髓累及的程度与预后有关.
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