期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2005年第06期

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展和前景

周小舟;马文峰

关键词:胆汁性肝硬化, 自身免疫性疾病
摘要:原发性胆汁性肝硬化是一种主要影响女性的进展缓慢的自身免疫性疾病.病理学上,本病汇管区炎症和肝内胆管免疫调节破坏而具特征性.胆管丢失使肝内胆汁分泌和毒素储存能力下降,导致更进一步的肝损害、肝纤维化、肝硬化及终的肝衰竭.血清学方面,抗线粒体抗体阳性是其特征.尽管线粒体抗原可在所有的有核细胞发现,但原发性胆汁性肝硬化令人迷惑的特征是免疫攻击的器官特异性-胆管上皮细胞.目前研究主要集中在线粒体抗原.