期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗
李刚；王湘；王成林；谭敏；姬尚义
关键词：室间隔完整型肺动脉瓣闭锁, 外科治疗, 先天性心脏病
摘要：目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗.方法回顾性分析1995年10月至2004年10月我院收治的3例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的临床资料,复习相关文献,探讨其临床分型、手术时机及手术方法.结果 3例中男1例,女2例;年龄36小时～3个月,其中新生儿2例,婴儿1例,体重3.0～4.3kg,平均3.4kg.2例新生儿为急诊入院,行心脏超声心动图检查;1例婴儿术前行心导管及心脏造影检查.3例肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平,右心室及肺动脉发育较好(Z值2.2～3.0,肺动脉指数＞150 mm2/m2).3例均在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术.术后早期死亡1例,死因为严重低心排血量综合征.长期随访2例,平均随访8.6年,心功能Ⅰ级.结论室间隔完整型肺动脉闭锁明确诊断后应尽快手术治疗,根据患儿右心室、三尖瓣及肺动脉发育情况选择合适的手术时机和术式.Z值可正确反映右心室和三尖瓣发育情况,可作为选择术式的重要依据.
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