期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-chiari综合征 --附1例报告及文献复习
阮二宝
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿, Budd-Chiari综合征
摘要：目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后.方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd-chiari综合征进行分析.结果该患者男,4 3岁,因反复酱油色尿伴头晕乏力临床确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿,4年后肝功能明显异常,肝脾大,肝硬化,腹水.CT检查示下腔静脉肝内段及肝左、中、右静肺未显影,血管造影见肝段下腔静脉狭窄,肝中静脉狭窄,肝左上静脉未显影.结论阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成是一种直接的致命性并发症,其发生与纤溶系统受损及高凝状态等因素有关.对此类患者可进行介入治疗,放置支架.
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