期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习
刘楠楠；申东兰；陈晓秋
关键词：神经外胚层肿瘤
摘要：目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识.方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献.结果 2例男性患者年龄36岁和28岁.分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊.前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9 cm × 12.9 cm×15.6 cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术.后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1 cm×12.9 cm,行右侧半骨盆切除术.术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET.手术后行放疗和化疗,达到部分缓解.结论 pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性.该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断.目前治疗主要是手术切除加化、放疗.
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