期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2011年第01期

神经纤维瘤病的临床、影像学表现分析(附11例报告)

吴一东;张岳;吴政光

关键词:神经纤维瘤病, X线表现, CT, MRI
摘要:目的 探讨神经纤维瘤病的临床和影像学特征,复习文献,提高诊断率.方法 回顾性分析我院2003-2009年经临床和病理证实的神经纤维瘤病11例.结果 NF1型7例,3例累及脊柱、肋骨,2例为皮下神经纤维瘤,2例为颈部、胸廓入口及腹腔神经纤维瘤并视神经胶质瘤.累及骨骼者主要表现为:(1)脊柱后缘弧形压迹,椎间孔增大.(2)脊柱侧弯畸形,关节脱位分离.(3)肋骨发育不全,颈变细,并见弧形压迹.(4)椎体滑脱,局部骨质不清,椎弓缺损、变小畸形.NF2型4例,主要表现为单、双侧听神经瘤,多发脑膜瘤、视神经胶质瘤及椎管外肿瘤等.本组病例中4例NF1有棕褐色斑,1例NF2有咖啡色斑,各有1例NF1和2例NF2有Ⅰ级家属遗传史.结论 NF1型和NF2型神经纤维瘤病病变广泛,症状轻微,且具有一定的临床和影像学特征,综合分析可较明确诊断.