期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
臀部巨大韧带样纤维瘤一例及文献复习
唐成林；柳万国；孙莉；徐峰；余鹏；李云峰；边帅
关键词：韧带样纤维瘤, 病因, 影像学, 诊断, 治疗
摘要：目的 探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法.方法 报告1例这种罕见病例,并进行了有关文献复习.结果 报道臀部巨大韧带样纤维瘤一例并复习相关文献.本病例患者,女,45岁,临床表现为左臀部胀痛、肿块和跛行,无创伤史和家族性遗传病史.病变位于左侧股骨后方自髋臼顶水平至股骨髁水平,呈条索状大小约28cm×4cm×3cm.B超检查表现为边界清楚中高回声软组织影.CT检查示边界较清的均匀稍低密度的异常软组织影.MRI检查中T1WI中央部分为极低信号影,其周边为低信号影,病灶边界清晰;T2WI呈边界清晰混杂等低信号,而在T2WI脂肪抑制像病灶呈混杂高信号,病灶边界欠清.患者行左臀部占位性病变边缘性切除术,术中见肿物无包膜边界不清且呈蟹足样侵犯周围组织.术后病理论断为韧带样纤维瘤,随访3月无不适主诉和复发.结论 韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤,临床表现不典型,影像学表现具有一定特异性,确诊依靠病理检查诊断,目前仍以手术治疗为主,放疗和药物治疗为辅.
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