期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
7例肺动脉高压患者口服安立生坦近期疗效观察
周红梅；陈晓英；尚小珂；宋来春；张刚成；刘洋
关键词：肺动脉高压, 内皮素受体拮抗剂, 6分钟步行距离测试, B型利钠肽
摘要：目的：研究高选择性内皮素受体A型拮抗剂安立生坦对肺动脉高压患者近期疗效和安全性的初步观察。方法回顾性分析2012.12-2013.08武汉亚洲心脏病医院肺高压中心特发性肺高压5例，结缔组织病相关性肺高压2例共7例患者，口服安立生坦5mg每日一次，连续服用24周。分别于安立生坦治疗前及治疗24周进行右心导管、心脏超声、患者WHO FC分级、6MWT及查静脉血测NT-proBNP及肝功能(丙氨酸转氨酶，ALT)。结果安立生坦治疗24周时，右心导管检查全肺阻力由(1899±753)dyn.s-1.cm-5降为(1005±642)dyn.s-1. cm-5(p=0.03)。超声心动图测得右室EF值由934±7)%增为(41±8)%(P=0.043)。治疗前WHO FC Ⅲ-IV级患者为5例，治疗后为1例，较前减少(p=0.03)。6MWT由(419±26)m增加为(508±28)m(P=0.001)。NT-proBNP由(235±164)ng/L下降至(147±129)ng/L(P=0.014)。24周内7例患者无死亡及病情恶化，无患者出现转氨酶异常。结论安立生坦可明显降低肺血管阻力，改善患者心功能，提高运动耐量，降低NT-proBNP水平，且对右室EF值有改善，并且安全性，耐受性良好。
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