期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2014年第04期

肝肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

刘汉勇;王晓玫;赖日权;胡维维;成志强;彭全洲;贺黎升

关键词:血管平滑肌脂肪瘤, 血管周上皮样细胞分化的肿瘤, 肾肿瘤, 肝肿瘤
摘要:目的:探讨肝肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。材料与方法对89例AML临床表现、形态学特点及免疫组化进行研究,并复习相关文献。结果89例AML中,肾脏AML81例,肝脏AML8例,大体常表现为膨胀性生长的肿块;经典组织学改变为呈现不规则厚壁血管,不规则排列的形似平滑肌样的血管周上皮样细胞、脂肪组织三种成分,免疫组化所有病例都不同程度表达HMB-45,Melan-A, SMA,Vimentin等。结论 AML是一种少见的起源于血管周细胞的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上由脂肪组织、平滑肌(梭形或上皮样)、厚壁血管以不同比例混合而成,免疫组化特异性表达HMB45及Melan-A,免疫组化有助于AML诊断与鉴别诊断。