期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
MRI诊断儿童中枢脂肪神经细胞瘤1例
李文华；卢东霞；彭澍；张凤翔
关键词：磁共振成像, 脂肪神经细胞瘤
摘要：患者男，12岁。头痛、头晕、走路不稳6月余，加重伴有呕吐3天。查体：神志恍惚，有时言语混乱；双瞳孔等大等圆,对光反射(+),共济运动失调明显。MRI检查示右侧额叶见团块状囊实性混杂异常信号灶，T1WI呈低等高混杂信号，T2WI呈等高混杂信号，DWI呈低高混杂信号，病灶周围脑实质内可见斑片状水肿带。增强扫描后病灶实性部分及囊壁有强化；病灶边界尚清楚，大小约6.8cm×5.1cm×6.5cm；胼胝体膝部及体部、右侧侧脑室额角受压变形，中线结构左移(图1-4)。MRI考虑肿瘤性病变，节细胞胶质瘤可能性大。病人遂行手术治疗，术后病理：光镜下肿瘤由大小一致的神经细胞和分化成熟的脂肪细胞构成，神经细胞呈圆形、卵圆形，大小一致，细胞界限清楚，呈片状排列，脂肪细胞呈空泡状、圆形、无胞核或有小扁形核位于胞质之一侧，局部可见神经细胞与脂肪细胞的移行过程，单个或成片的脂肪细胞排列于神经细胞之间，分布极不均匀；免疫组化分析：MAP-2、Syn阳性，NeuN局灶阳性，GFAP部分阳性，Olig-2散在少许阳性细胞， Vimentin血管及周边少许细胞阳性。病理及免疫组化证实为中枢脂肪神经细胞瘤(WHO II级)。
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