期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
POEMS综合征1例
包玉双；宋伟；齐建翔
关键词：POEMS综合征
摘要：1临床资料患者男，68岁，于6年前出现双下肢麻木、肤色渐加深，未诊治。于2年前出现纳差、乏力、颜面及四肢水肿。检查甲状腺功能示：FT32.58pmol/L， FT410.49pmol/L，TSH 9.22mIU/L。诊断为甲状腺功能减退症，予口服左甲状腺素片治疗后症状减轻。2个月前出现浮肿、腹胀、消瘦、走路踩棉花感，于入院前1天双踝关节无力，完全不能活动。入院查体： T 36.8℃，P 78次/分，Bp 110/70mmHg，神清，皮肤色素沉着，浅表淋巴结未触及，腹饱满，肝脏右锁骨中线肋下一指，质中度硬，表面光滑，四肢肌张力下降、腱反射消失，双上肢肌力4级，双下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力1级，四肢呈手套、袜套样感觉减退，颜面及四肢水肿。四肢肌电图提示：多发性周围神经损害，运动和感觉神经髓鞘损害为主，远端伴继发性轴索改变。腰椎穿刺脑脊液蛋白定量1.14g/L、白细胞数0。骨髓穿刺组织学：骨髓增生明显活跃，粒、红两系增生活跃，巨核细胞增多，浆细胞3%。血清蛋白电泳显示M蛋白升高。尿本周蛋白阳性。骨盆X线片未见溶骨及骨硬化改变。腹部超声：肝、脾肿大。诊断为POEMS综合征。予甲泼尼龙、硫唑嘌呤、左甲状腺素、B族维生素、维生素E等药物治疗1个月余，患者浮肿、肢端麻木减轻出院。
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