期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志

- 杂志名称:罕少疾病杂志
- 主管单位:深圳市卫生局
- 主办单位:深圳市卫生局
- 国际刊号:1009-3257
- 国内刊号:44-1497/R
- 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
Bruns-Garland综合征1例报道
徐蓉贞;张守成;卢建新
关键词:Bruns-Garland综合征, 糖尿病, 肌萎缩
摘要:1临床资料患者女性,69岁,因“进行性双下肢乏力两年余”入院,既往有糖尿病病史十余年,长期服用“格列吡嗪缓释片1片qd”治疗,一直未监测血糖。近两年逐渐出现行走不稳,左下肢活动差,扶拐杖可步行,近两月来需家属搀扶才能勉强行走,一周前瘫痪。入院查体:神志清楚,颅神经检查未见异常,双侧上肢肌力5级,双侧下肢肌力4级,四肢肌张力正常,无肌肉震颤和不自主运动,双侧膝腱反射消失,无感觉障碍平面,双下肢深浅感觉基本正常,双侧病理征(一)。辅助检查:血常规、肝肾功能、癌症指标、甲状腺功能正常,肌酶轻度升高,血糖25.6mmol/L,糖化血红蛋白11.4%,胸椎、颈椎MRI及头胸CT未见异常,双侧大腿MRI示双大腿肌肉萎缩,右侧下肢局灶异常信号;肌电图提示神经源性损害,累积下肢部分肌肉,NCV减慢,H波消失。诊断考虑为Bruns-Garland综合征(糖尿病近端肌萎缩症)。随即予以诺和灵胰岛素控制血糖,弥可保1000ug静推、VitB1、神经节苷酯及扩血管药物治疗一周,患者恢复至能扶拐行走,后因经济原因要求出院,目前正在进一步随访中。
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