期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习
管庶春；何江波；曹丹；顾勤
关键词：淋巴管肌瘤, 肺部, 后腹膜, X线计算机断层扫面, 乳糜胸, 雷帕霉素
摘要：目的：探讨淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）的临床特点。方法回顾分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病临床资料，结合文献，分析该病临床特点和诊治现状。结果本病好发于育龄期妇女，以喘气、乳糜胸、气胸、咯血等为主要表现，肺功能受损，肺外病变腹膜后常见；肺部CT为大小一致、分布均匀薄壁囊样改变，可伴液气胸，磨玻璃样改变；腹部CT常为后腹膜囊实性肿块伴淋巴结肿大。结论当患者具有相应呼吸道症状，且有典型的肺部及腹部CT表现时，考虑LAM，病检有特异性。
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