期刊简介
本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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首页>罕少疾病杂志
- 杂志名称：罕少疾病杂志
- 主管单位：深圳市卫生局
- 主办单位：深圳市卫生局
- 国际刊号：1009-3257
- 国内刊号：44-1497/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析
古凌静；曾辉
关键词：尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤, 骨盆, 体层摄影术, X线计算机
摘要：目的 探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/pPNET临床、病理及影像学资料.所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查.影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等.病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学.结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润.MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化.6例出现转移,其中3例为肺转移.免疫组化8例患者CD99均为阳性表达.结论 原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查.对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能.
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