期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2018年第06期

37例青少年横纹肌肉瘤的临床观察

陈秀容;蔡勇君;杨瑜;吴晖;何鸿鸣;陈道光;陈英;林剑扬;陈宁斌;郑艳彬;邹思平;王杰松;王畅

关键词:横纹肌肉瘤, 化疗, 青少年
摘要:目的 探讨青少年横纹肌肉瘤的临床疗效及预后.方法 对我院2010年1月至2017年12月收治的37例青少年横纹肌肉瘤患者的临床资料进行分析,包括性别、年龄、肿瘤原发部位、病理类型、分期、治疗方法、疗效及生存期.有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗.化疗方案均含有长春新碱、放线菌素D、表阿霉素、环磷酰胺等药物.单纯全身化疗的患者,行12周期VAD方案化疗.手术联合放化疗的患者,术后行6周期的VAC方案化疗,配合局部放疗,放疗结束后再行4周期的VDC方案化疗.按照实体瘤疗效评价标准(RECIST)评价近期客观疗效,随访.结果 男22例,女15例,年龄13至30岁,中位年龄22岁.根据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期7例、Ⅱ期4例、Ⅲ期6例、Ⅳ期20例.所有患者均经病理组织活检及免疫组化确诊,胚胎型20例,腺泡型13例,多形型4例.有2例单纯手术,2例行单纯放疗,13例仅行全身化疗,20例行手术联合放化疗.随访至2018年3月30日,存活9例,死亡28例.结论 青少年横纹肌肉瘤常见病理类型为胚胎型,治疗以手术、放疗、化疗为主,但其恶性度高,死亡率高,需要多学科综合协作有望提高生存率,其预后与肿瘤分期及病理类型可能有关.