期刊简介

               本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文,内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。                

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  • 杂志名称:罕少疾病杂志
  • 主管单位:深圳市卫生局
  • 主办单位:深圳市卫生局
  • 国际刊号:1009-3257
  • 国内刊号:44-1497/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
罕少疾病杂志2018年第05期

囊性纤维化的胸部影像特征

杜倩妮;隋昕;宋伟;宋兰;徐晓莉;黄耀

关键词:囊性纤维化, 计算机体层摄影术, 胸部疾病
摘要:目的 总结囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)的胸部影像特征,加深对该病的认识,以期早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析2012年7月至2016年11月在北京协和医院就诊的9例CF患者的临床及影像资料,分析其胸部影像征象.结果 9例CF患者中病变均呈弥漫性,所有病例均累及双侧肺.9例病例中除1例患儿以双肺支气管管壁增厚为主要肺部表现外,其余8例患者均以支气管扩张为肺部主要影像表现.支气管扩张以柱状支气管扩张为主,且以双肺上叶病变较为严重.双肺周围部多发支气管管腔黏液嵌塞,可伴有马赛克样灌注、肺气肿、肺不张或肺实变等征象.结论 肺囊性纤维化常被误诊,其胸部影像表现具有一定的特征性,对于反复出现肺部感染的年轻患者,应高度警惕CF.